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A씨(35세)는 양 뺨에 붉은 발진이 생겨 병원을 찾았다.
단순한 안면 홍조 정도로 생각했지만, A씨의 병명은 ‘루푸스’였다.
“루푸스가 무엇이고, 왜 발생하는 것인가요? 치료법도 궁금해요.”
‘루푸스’라는 명칭은 늑대를 의미하는 라틴어 ‘Lupus’에서 유래됐다. 얼굴에 나타나는 나비모양의 붉은 발진이 늑대에 긁히거나 물린 자국과 비슷하다고 해서 이런 이름이 붙었다. 루푸스는 처음에는 얼굴에 생긴 발진이 염증으로 빨갛게 보여 ‘홍반성 루푸스’로 불리었다. 그 후 피부 이외의 다른 장기에도 염증을 일으킨다고 해서 ‘전신 홍반 루푸스’로 부르게 됐다. 루프스의 정확한 명칭은 ‘전신 홍반 루푸스’이지만 줄여서 ‘루푸스’라고 통용한다.
자가면역 질환인 루푸스
루푸스는 만성 염증성 자가면역 질환이다. 자가면역은 외부로부터 인체를 방어하는 면역체계가 이상을 일으켜 자신의 인체를 공격하는 현상을 말한다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에 염증 반응이 일어나게 된다. 대부분의 경우 루푸스는 피부 발진처럼 경미한 증상에 그치지만, 일부 환자들에게는 우리 몸의 주요 장기인 뇌, 폐, 신장 등에 심각한 면역 이상 증상을 일으킬 수 있다.
루푸스 환자는 매년 증가하고 있다. 건강보험심사평가원 통계자료에 따르면 2017년 루푸스로 진료를 받은 인원은 2만 5757명이었다. 3년 사이(2015년~2017년) 진료인원이 3000 명가량(13.5%) 증가했다. 연령별로 진료인원을 살펴보면 40대(26.6%)가 가장 많았고, 30대(22.2%), 50대(21.9%) 순으로 뒤를 이었다. 성별로는 여성(86.3%)이 남성(13.7%)보다 약 6.3배 높은 비율을 보였다. 30~50대 여성의 각별한 주의가 필요함을 알 수 있다.
□ 산출조건(루푸스)
상병코드: L93, M32 / 심사년도 : 2015~2017년 / 지급구분: 지급(심사결정분) / 산출일 : 2018년 10월 15일
□ 제공 : 심평원 홈페이지 > 보건의료빅데이터개방시스템
※ 상병은 요양기관에서 청구명세서상 기재해 온 진단명을 토대로 산출
루푸스가 발생하는 원인과 증상
루푸스가 발생하는 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 유전적인 요소와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용해 발생하는 것으로 짐작할 뿐이다. 이 외에 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물 등도 루푸스 발생을 높일 수 있다고 보고되었다.
루푸스가 발생하면 피부 점막과 근골격계, 신장, 뇌신경 등에 증상이 나타날 수 있다.
피부 발진은 루푸스 환자의 80~90%에게 나타날 정도로 흔하다. 주로 코와 양 뺨을 중심으로, 나비 모양의 홍반(붉은 반점)이 나타난다. 이러한 홍반은 갑자기 나타나 며칠 동안 지속된다. 가려움은 없다. 뺨 외에 코, 항문, 생식기 점막에 증상이 나타날 수 있다. 구강 궤양 역시 흔히 나타난다. 햇빛에 노출된 후 피부 어느 부위에서나 광과민성이 발생할 수 있다.
또한 루푸스 환자의 75%에서 관절통이 발생한다. 관절통이나 관절염은 어느 관절에서나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 일부 환자는 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 한다.
장기에도 증상이 나타난다. 루푸스 환자의 25~70%에서 신장 증상이 나타난다. 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없기 때문에 정기적인 신기능 검사가 필요하다. 또한 폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범해 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 발생할 수 있다. 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 발생해 젊은 나이라도 심근경색이 일어날 수 있다. 이밖에 루푸스가 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있다.
또한 환자의 약 2/3 가량 신경 정신증상이 나타난다. 우울증, 불안, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타나며 발작이 일어나기도 한다.
루푸스 11가지 증상과 다스리는 법
루푸스는 1997년 개정된 미국 류마티스 학회의 기준에 따라 다음 11가지 중 4가지 이상의 증상이 나타날 때 루푸스로 진단받는다. 1) 뺨의 발진 2) 원판상 발진 3) 광과민성 4) 구강 궤양 5) 관절염 6) 장막염 7) 신질환 8) 신경학적 질환 9) 혈액학적 질환 10) 면역학적 질환 11) 항핵항체. 전문의의 임상적 평가와 혈액검사, 영상학적 검사를 통해 루푸스를 진단한다.
루푸스는 아직까지 완치법이 없다. 하지만 적절한 치료를 꾸준히 받게 되면 염증이 조절되어 증상이 없어지고, 완치된 것과 같은 상태(관해기)가 된다.
루푸스 치료는 염증이 장기를 침범한 정도에 따라 치료방법을 달리한다. 가벼운 장기침범(피부 발진, 탈모, 구강궤양 등)의 경우에는 항말라리아제, 비스테로이드성 항염제와 같은 저용량의 스테로이드제로 치료한다.
심각한 장기침범(중증 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴 등)은 생명을 위협할 수 있기 때문에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제를 이용해 적극적으로 치료한다. 대부분의 경우 가벼운 장기침범에 그치기 때문에 루푸스 환자의 상당수는 비교적 안전한 약으로 질병을 조절할 수 있다. 심각한 장기침범의 경우에도 초기에 강력한 면역억제 치료 후 치료 용량을 감량해 유지 치료를 시행한다.
루푸스 발생을 낮추는 방법
루푸스는 발병 원인이 밝혀지지 않은 질병이기 때문에 예방법이 없다. 하지만 유전성향이 있기 때문에 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우 정기적인 진단이 필요하다. 루푸스 합병증은 인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행하고, 동맥경화와 연관된 인자들을 조절해 예방할 수 있다. 이미 루프스 피부 증상이 있는 경우에는 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고, 자외선 차단제를 사용해 신체 노출을 최소화하는 것이 좋다.
<자료="건강보험심사평가원 건강나래 웹진, 무단 전재 및 재배포 금지">
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